Uma Visão Geral da Pelagra

Pelagra é uma condição que ocorre quando uma pessoa desenvolve uma deficiência de vitamina B3, também chamada de niacina. Existem dois tipos de deficiência que uma pessoa pode ter.

Uma deficiência primária ocorre quando uma pessoa não está recebendo niacina suficiente em sua dieta, e uma deficiência secundária é quando o corpo não é capaz de usar o nutriente de maneira adequada. A pelagra costumava ser uma condição muito comum, especialmente em partes do mundo que dependiam de dietas à base de milho.

Hoje, a maioria dos casos de pelagra ocorre em áreas atingidas pela pobreza, em pessoas com problemas de saúde que prejudicam a capacidade do corpo de absorver nutrientes e também em pessoas com alcoolismo crônico. Embora a condição possa ser curada se for diagnosticada, a pelagra pode ser fatal se não for tratada.

Sintomas

A vitamina B3 (também conhecida como niacina) é essencial para uma boa saúde. A niacina ajuda nosso corpo a converter os alimentos que comemos em energia. Duas coenzimas produzidas pela niacina, nicotinamida adenina dinucleotídeo (NAD) e nicotinamida adenina dinucleotídeo fosfato (NADP), também têm papéis importantes no corpo.

Essas coenzimas são essenciais para funções como expressão gênica e processos celulares, como síntese de colesterol. A niacina pode ser consumida diretamente por meio dos alimentos que comemos – esses são alimentos fortificados ou naturalmente ricos em vitamina B3, como carne, laticínios e nozes.

Nossos corpos também podem converter uma proteína de aminoácido chamada triptofano em niacina. O peru é uma fonte alimentar muito rica em triptofano e, portanto, pode ajudar a evitar a deficiência de niacina. As recomendações de Dietary Reference Intakes (DRIs) para adultos para niacina são de 14 a 16 miligramas de equivalentes de niacina (mg / NE). Se uma pessoa não receber niacina suficiente ou se apresentar um problema de saúde que prejudique a capacidade do corpo de usar niacina ou converter triptofano em niacina, ela corre o risco de desenvolver uma deficiência. A deficiência grave de niacina resulta em um distúrbio chamado pelagra. 

 Existem três sintomas comuns de pelagra, chamados de “três Ds”.  

Sintomas comuns de pelagra

  • Diarréia
  • Dermatite
  • Demência

A pelagra não tratada pode levar à morte, às vezes chamada de “quarto D”, em poucos anos. Nos estágios iniciais, os sintomas da pelagra podem ser vagos. Pacientes com a doença podem ter apenas um ou dois dos “Ds” junto com outros sintomas inespecíficos.

A erupção e a diarreia, no entanto, são observadas na maioria dos casos.  A diarreia aquosa é geralmente o primeiro sintoma e é o resultado da inflamação da mucosa gastrointestinal. Às vezes, a diarreia pode apresentar sangue ou muco, especialmente se o paciente tiver uma condição como a doença de Crohn. Em alguns casos, a pelagra pode levar ao diagnóstico de doença inflamatória intestinal. 

À medida que a condição avança, as pessoas com pelagra também tendem a ter falta de apetite (às vezes levando à anorexia), a sentir enjôos (náuseas) ou dores de estômago. Esses sintomas podem causar um ciclo em que uma pessoa que já está em um estado de desnutrição que leva à deficiência nutricional não se sente bem o suficiente para comer, ou a pessoa tem um problema de saúde que afeta sua capacidade de aderir a uma dieta equilibrada. 

Por sua vez, a pessoa ficará mais desnutrida. Um estado enfraquecido pode predispô-los a outros problemas de saúde, como doenças virais, contra os quais seu corpo não pode lutar com eficácia devido à baixa imunidade.

A dermatite, ou inflamação da pele, geralmente aparece na forma de erupção cutânea em áreas do corpo expostas ao sol. Na verdade, muitas vezes parece uma queimadura de sol. A erupção pode se tornar mais intensa, com descamação da pele e mudança na cor da pele (pigmentação) que pode ser permanente. 

À medida que a erupção começa a formar bolhas, a pele pode se tornar áspera e escamosa, especialmente na parte inferior das mãos e dos pés, bem como na face (um padrão conhecido como erupção cutânea em borboleta ou malar). As áreas da pele afetadas podem causar coceira, dor e sensibilidade ao sol.

Os sinais e sintomas neurológicos ocorrem mais tarde, quando a deficiência se torna grave e ocorre por um período de tempo prolongado. No início, uma pessoa pode apresentar perda de memória, dificuldade para dormir e alterações de humor. 

À medida que a deficiência se agrava, os sintomas neurológicos podem ser graves: a pessoa pode ficar desorientada ou não saber onde está, começar a ter alucinações, ou até mesmo ficar em estupor, não respondendo ao que está ao seu redor. 

Em casos extremos, os sintomas neurológicos da pelagra aparecem como demência ou mesmo como acidente vascular cerebral. À medida que a condição piora e os sistemas do corpo começam a desligar, outros sintomas podem se desenvolver, incluindo: 

Se não for tratada, a falência de múltiplos órgãos causada pela pelagra pode ser fatal em três a cinco anos. 

Causas

As pessoas sofrem os efeitos da deficiência de niacina há séculos. O nome pelagra (do italiano pelle agra para “pele áspera”) foi usado para descrever a condição por estudiosos no início do século XVIII. No início, as pessoas não tinham certeza do que causava a pelagra. Eles notaram que uma coisa que muitas pessoas que adoeciam com a doença tinham em comum era que sua dieta era principalmente milho (milho).

Por muitos anos, as pessoas acreditaram que as plantações de milho carregavam uma praga ou toxina que deixava as pessoas doentes. Conforme as pessoas começaram a viajar para outras culturas ao redor do mundo, ficou claro que muitas comunidades eram capazes de subsistir com plantações de milho sem obter pelagra.

A chave estava em como o milho era preparado, o que parecia determinar o quão nutritiva era a dieta. Quando as safras de milho eram tratadas com um certo processo de alcalinização, denominado nixtamalização, isso permitia que a niacina fosse liberada.

Enquanto as pessoas comessem milho preparado dessa maneira, como tortilhas de milho, não desenvolveriam pelagra.  A descoberta levou à prática de fortificar alimentos com niacina para garantir que as pessoas fossem capazes de obter quantidades adequadas do nutriente em sua dieta. 

No entanto, em alguns casos, mesmo que uma pessoa esteja recebendo niacina suficiente dos alimentos que ingere, seu corpo não é capaz de usá-la adequadamente. Isso pode ser devido a uma condição subjacente ou causado por um medicamento.

As razões pelas quais as pessoas desenvolvem pelagra secundária incluem:

  • Condições genéticas como a doença de Hartnup, que inibe a capacidade do corpo de absorver triptofano dos intestinos.
  • Tratamento com medicamentos que afetam o modo como o corpo usa as vitaminas B, como o medicamento antituberculose isoniazida ou fenobarbital.
  • Tipos de tumores que produzem serotonina excessiva (carcinomas), levando a uma condição chamada síndrome carcinoide
  • Aderir a dietas muito restritas (“dietas da moda”) ou dietas à base de milho que não foram nixtamalizadas
  • Além disso, condições que colocam estresse no corpo (aumentando assim as necessidades nutricionais) também podem levar à pelagra.

Os pacientes podem ter maior risco de desenvolver a deficiência se tiverem: 

  • Uma doença febril prolongada
  • Diabetes mellitus
  • Vírus da imunodeficiência humana (HIV)
  • Alcoolismo crônico e / ou abuso de drogas
  • Cirrose hepática
  • Pacientes recebendo diálise de longo prazo

As circunstâncias socioeconômicas de uma pessoa também podem colocá-la em risco de desenvolver pelagra. Pessoas que vivem na pobreza e não têm acesso adequado a alimentos nutritivos, aquelas que vivem em condições de fome e refugiados têm maior probabilidade de ficar gravemente desnutridas.

Embora a pelagra se desenvolva principalmente em adultos, as crianças que vivem em países que passam fome, cujas famílias estão desabrigadas ou que estão sendo negligenciadas também podem estar em risco. Em muitas partes do mundo onde a pelagra ainda ocorre, ela segue um padrão sazonal previsível.

As pessoas tendem a desenvolver pelagra no final da primavera ou nos meses de verão, após terem acesso limitado aos alimentos durante o inverno. Mais exposição à luz solar durante os meses mais claros do ano também pode tornar a erupção cutânea característica da pelagra mais aparente.

Frequentemente, as pessoas se recuperam da pelagra durante os meses do ano, quando têm acesso a alimentos nutritivos, apenas para ter a condição recorrente quando a estação muda. A pelagra ocorre igualmente em homens e mulheres. Ocorre principalmente em adultos, mas, em alguns casos, bebês e crianças podem estar em risco. Pessoas de todas as raças podem desenvolver pelagra, embora ela seja vista com mais frequência em países em desenvolvimento e regiões pobres de nações desenvolvidas.

Diagnóstico

Se o médico suspeitar que uma pessoa tem pelagra, há várias maneiras de confirmar o diagnóstico. Eles farão um exame físico e perguntarão à pessoa sobre dieta e estilo de vida. Os achados que suportam um diagnóstico clínico de pelagra incluem as alterações cutâneas características, erupção cutânea e sintomas associados de coceira ou dor.

Os pacientes frequentemente relatam diarreia ou outros sintomas gastrointestinais, incluindo inchaço da língua. Em alguns casos (mas não em todos), os pacientes começaram a sentir mudanças em seu humor, desenvolveram problemas para dormir, começaram a se sentir deprimidos ou tiveram os primeiros sintomas de demência.

Pelagra é incomum em crianças, mas ocorre. Pacientes mais jovens podem não apresentar os sintomas típicos da pelagra, no entanto, o que pode tornar o diagnóstico complicado. Normalmente, as crianças com pelagra também sofrem de outras deficiências nutricionais, seja como resultado de circunstâncias socioeconômicas ou de uma doença subjacente.

Para confirmar o diagnóstico de pelagra, os médicos vão querer colher uma amostra de sangue para testar os níveis baixos de niacina. Eles também podem estar procurando por outras anormalidades, como níveis baixos de triptofano, NAD e NADP. A presença de outras deficiências nutricionais, marcadores inflamatórios ou baixa imunidade também pode fornecer informações úteis e ajudar a descartar outras condições, como lúpus, que podem ter sintomas semelhantes.

Se for descoberto que uma pessoa tem pelagra, o próximo passo será determinar a causa. Às vezes, a resposta será bastante óbvia, como se uma pessoa relatasse comer uma dieta limitada ou se estivesse claramente desnutrida. Outros pacientes podem precisar de exames adicionais para determinar o motivo da deficiência. Esses testes podem incluir:

  • Exames de sangue adicionais para verificar infecções ou marcadores de certas doenças
  • Exames de urina para ver quanta niacina uma pessoa está excretando
  • Exames de imagem, como raio-X ou tomografia computadorizada, para avaliar os órgãos ou procurar tumores
  • Testes especiais, como uma colonoscopia, para examinar o sistema gastrointestinal se houver suspeita de uma condição como a de Crohn
  • Examinando amostras de lesões de pele sob um microscópio

Diagnosticar a pelagra e descobrir o que levou uma pessoa a desenvolver a condição é muito importante. Também pode causar uma série de complicações, incluindo:

  • Mudanças mentais, como confusão, depressão e ansiedade
  • Dificuldade em engolir devido ao inchaço da língua e inflamação
  • Alucinações e delírios
  • Mudanças permanentes na textura e cor da pele

A deficiência de niacina não tratada pode causar o coma. Depois de vários anos, a condição causa grandes danos aos órgãos internos, o que é fatal.

Tratamento

Embora a pelagra que não é detectada e tratada possa ser séria, se diagnosticada e prontamente tratada, uma pessoa pode se recuperar totalmente. Uma das principais maneiras de um médico saber se uma pessoa definitivamente tem pelagra é administrando suplementos de niacina e / ou triptofano.

Uma pessoa com pelagra responderá imediatamente a essa intervenção relativamente simples. A nutrição adequada pode reverter rapidamente os sintomas cutâneos da pelagra se eles não estiverem avançados. A primeira linha de tratamento para alguém com pelagra é garantir que eles tenham o suficiente para comer e que a dieta que estão ingerindo seja bem balanceada e com calorias adequadas. Quando a recuperação começar, muitas pessoas com pelagra ficarão muito doentes.

Normalmente, eles são colocados em repouso absoluto. Se uma pessoa tem inflamação na boca ou uma condição gastrointestinal que está dificultando a alimentação, ela pode receber nutrição intravenosa (tubo de alimentação) e outras formas de suplementação líquida.

Uma dieta rica em calorias e nutritiva com bastante hidratação é essencial para ajudar a cura do corpo e prevenir a recorrência da pelagra. As pessoas que apresentam erupção na pele costumam ser aconselhadas a evitar o sol até que ele comece a cicatrizar. Uma vez que uma pessoa seja capaz de retomar uma dieta de alimentos sólidos, ela pode consultar um nutricionista para garantir que está recebendo bastante niacina em sua dieta. Carne, laticínios e nozes são boas fontes de niacina, assim como vegetais verdes.

As pessoas também podem tomar uma forma suplementar de vitamina B3, especialmente se também tiverem deficiência de outras vitaminas B (como no caso de má absorção) ou se estiverem tomando medicamentos que afetam a forma como o corpo pode usar a niacina. No início, uma pessoa com pelagra pode precisar tomar uma grande quantidade de suplemento de niacina, geralmente por algumas semanas.

Em seguida, eles podem reduzir para uma dose de manutenção junto com uma dieta rica em niacina. Um médico ou nutricionista pode ajudar uma pessoa a decidir o regime de que necessita. Uma pessoa com pelagra crônica e grave demorará mais para se recuperar do que uma pessoa com um caso mais brando. Se uma pessoa apresenta alto risco de desenvolver pelagra novamente (como aqueles que não têm onde morar, têm certos problemas de saúde ou abusam do álcool), ela precisará de acompanhamento rigoroso com sua equipe médica para garantir que está recebendo nutrição adequada.

 

 

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